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Las alteraciones en los capilares periungueales fig. Puede observarse eritema periungueal, hipertrofia de miositis juvenil cutícula, pérdida y dilatación de los capilares periungueales y pequeñas erosiones superficiales Otras presentaciones menos frecuentes consisten en un eritema en forma miositis juvenil V en la parte superior del tronco o difuso en tronco y extremidades, que puede ser descamativo y evolucionar hacia la formación de miositis juvenil.

Generalmente la exposición solar agrava estos exantemas. Debido a la presencia de una vasculitis sistémica también pueden aparecer ulceraciones en axilas, hombros, canto interno del ojo o en zonas de presión.

La dermatomiositis juvenil JDM por sus siglas en inglés — Miositis juvenil en español es uno de los trastornos denominado complejo dermatomiositis-polimiositis.

La calcificación de tejidos blandos fig. Calcificaciones distróficas.

El término miositis describe varias enfermedades incluyendo polimiositis, dermatomiositis y miositis por Puede presentarse en niños (como variante juvenil).

Aparecen en cualquier localización pero generalmente se encuentran en codos, rodillas, partes acras y zonas de traumatismos. Pueden ocasionar dolor local, contracturas articulares, ulceración de la piel adyacente y condicionan miositis juvenil peor pronóstico funcional.

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Pueden apreciarse pequeños nódulos o placas superficiales, depósitos profundos seudotumorales, depósitos difusos en los planos miofasciales miositis juvenil, en casos excepcionales, calcificaciones generalizadas que conforman un exosqueleto. Miositis juvenil debida a la presencia de vasculitis gastrointestinal que conduce a ulceraciones mucosas por oclusiones vasculares.

Clínicamente se presenta como dolor abdominal, pancreatitis, sangrado gastrointestinal o perforación Por lo general se asocia a acantosis nigricans, hipertrigliceridemia y resistencia a la insulina.

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miositis juvenil Su origen probablemente es multifactorial, y se incluyen miositis juvenil cambios metabólicos ocasionados por la inflamación muscular y el tratamiento prolongado con corticoides. La debilidad muscular es simétrica y de predominio proximal, afectando a la cintura escapular y pélvica.

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Debe vigilarse la aparición miositis juvenil disfagia y debilidad en la musculatura respiratoria. La afectación pulmonar es mucho menos frecuente en niños que en adultos y puede manifestarse como una enfermedad intersticial pulmonar.

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También debe recordarse que la disfagia puede ocasionar miositis juvenil con el consiguiente daño pulmonar, y que los tratamientos inmunosupresores recibidos pueden facilitar las infecciones pulmonares oportunistas. En el corazón pueden detectarse soplos, cardiomegalia o pericarditis.

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La presencia de afectación cardíaca grave miocarditis, alteraciones en la conducción o bloqueos es rara, pero puede aparecer años después del inicio de la enfermedad 18, El inicio de la enfermedad en forma de anasarca es un signo de mal pronóstico, y se debe a miositis juvenil pérdida capilar difusa por lesión endotelial en los vasos En general estos pacientes tienen miositis juvenil buen pronóstico 23,24a pesar miositis juvenil que también pueden desarrollar calcinosis y artritis.

Para el diagnóstico se utilizan los criterios de Bohan y Peter.

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En miositis juvenil pruebas de laboratorio generalmente se observa elevación de una o varias de las enzimas musculares creatincinasa, lactato deshidrogenasa, aldolasa, aspartato aminotransferasa. La biopsia muscular es la prueba definitiva para establecer el diagnóstico de dermatomiositis juvenil, demostrando la presencia de una miositis juvenil en el tejido muscular.

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El uso de nuevas tecnologías como miositis juvenil resonancia magnética podría replantear miositis juvenil necesidad de la biopsia para el diagnóstico de dermatomiositis juvenil. El diagnóstico de la dermatomiositis juvenil se realiza a través de los criterios, descritos ende Bohan y Peter 25,26 tabla 1.

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Criterios de Bohan y Peter para el diagnóstico de dermatomiositis juvenil. Debilidad simétrica en la musculatura proximal.

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El término miositis describe varias enfermedades incluyendo polimiositis, dermatomiositis y miositis por Puede presentarse en niños (como variante juvenil).

Éstos no son específicos de la enfermedad, por lo que no tienen valor diagnóstico. En niños también se ha descrito miositis juvenil asociación con algunos autoanticuerpos aunque en menor frecuencia.

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En pacientes con enfermedad activa pueden encontrarse elevaciones del factor Von Willebrand, que reflejaría la lesión endotelial Es la prueba definitiva para establecer el diagnóstico de dermatomiositis juvenil. Consiste en la administración de corticoides e inmunosupresores durante un período largo de miositis juvenil 1—3 añoscon el objetivo de alcanzar y mantener la remisión y prevenir las complicaciones. miositis juvenil

El tratamiento con fisioterapia y terapia ocupacional es de gran importancia para la rehabilitación y prevención de complicaciones. El mejor tratamiento para las calcinosis es miositis juvenil prevención de su formación mediante un tratamiento precoz y agresivo de miositis juvenil dermatomiositis juvenil.

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Estas nuevas tecnologías tienen un interés creciente en el diagnóstico miositis juvenil seguimiento de esta enfermedad. También puede utilizarse para seleccionar las zonas afectadas donde realizar la biopsia miositis juvenil, aumentando así la rentabilidad diagnóstica de la biopsia.

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Tras la remisión de la enfermedad estos cambios desaparecen. La RM con espectroscopia proporciona un estudio del metabolismo muscular. En el futuro parece probable que estas técnicas se implementen en los procesos de miositis juvenil y manejo habituales de los pacientes con dermatomiositis juvenil, pudiendo incluso reemplazar en algunos casos al Miositis juvenil y la biopsia.

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En fases iniciales el diagnóstico es difícil por la naturaleza poco específica de sus síntomas, que pueden miositis juvenil con un proceso viral. Diagnóstico diferencial en la dermatomiositis juvenil.

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Dada la baja frecuencia de esta enfermedad, el tratamiento de la dermatomiositis juvenil no ha sido avalado por estudios controlados aleatorizados sino miositis juvenil se basa en el conocimiento derivado de la experiencia clínica y estudios observacionales. Generalmente consiste en la administración de corticoides e inmunosupresores durante un período largo de tiempo 1—3 añoscon el objetivo de alcanzar y mantener la remisión miositis juvenil prevenir las complicaciones.

La respuesta al tratamiento se determina mediante la evaluación seriada de signos y síntomas clínicos presencia de exantemas, dolor muscular, fatigadatos de laboratorio enzimas muscularesfuerza muscular mediante escalas de valoración como el CMAS y, opcionalmente, otros estudios RM muscular Estudios comparativos con pacientes que sólo recibieron corticoides han demostrado que la introducción precoz de metotrexato miositis juvenil las secuelas y permite alcanzar el mismo control de la enfermedad pero con la mitad de dosis acumulativa de corticoides, lo que conlleva un miositis juvenil aumento de peso y una mejoría en la velocidad de crecimiento Miositis juvenil curso miositis juvenil puede ser monocíclico, policíclico o crónico persistente.

Los indicadores de alto riesgo incluyen la presencia de ulceraciones en piel, tracto go here y la enfermedad pulmonar. La ciclosporina también se ha utilizado como ahorrador de corticoides, pero tiene el inconveniente de producir hipertensión e hirsutismo.

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Se puede utilizar en el tratamiento de pacientes graves con alto riesgo de morbimortalidad. Los indicadores de alto riesgo incluyen la presencia de ulceraciones en piel y tracto gastrointestinal, y la enfermedad pulmonar El rituximab, un anticuerpo monoclonal antilinfocito B, se ha utilizado en algunos estudios con resultados favorables La fisioterapia y la terapia ocupacional son de gran importancia para la rehabilitación de los pacientes, sobre todo en aquellos miositis juvenil presentan secuelas con afectación funcional o mayor debilidad.

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La dermatomiositis DM es una miositis juvenil autoinmune rara que afecta fundamentalmente a la piel y al tejido muscular de tipo estriado.

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Aunque la miositis puede afectar a personas de cualquier edad, la mayoría de los niños que contraen la enfermedad tienen entre 5 y 15 años, mientras que miositis juvenil adultos tienen entre 30 a 60 años.

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El término miositis describe varias enfermedades incluyendo polimiositis, dermatomiositis y miositis por Puede presentarse en niños (como variante juvenil).

Miositis juvenil ven afectados todos los grupos miositis juvenil y personas de todas las edades. La mayoría de los casos comienzan durante la infancia entre los 5 y los 10 años de edad aunque los adultos también pueden desarrollarlos entre los 40 y los 50 años.

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Versión en inglés. Miopatía es un término usado para describir la enfermedad muscular.

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El tratamiento debe realizarse en forma temprana y exige miositis juvenil enfoque grupal entre el reumatólogo, el fisioterapeuta, el dermatólogo y el médico de cabecera. MCI es similar a la polimiositis pero tiene sus propias características distintivas.

La debilidad muscular puede afectar solamente un lado del cuerpo. Pequeños agujeros llamados vacuolas se observan en miositis juvenil células de las fibras musculares afectadas. Generalmente caerse y tropezarse son los primeros síntomas notables de MCI.

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Para algunos pacientes el miositis juvenil comienza con debilidad en las muñecas y los dedos que causa dificultad para pellizcar, abotonarse y agarrar objetos. La dificultad para tragar se produce aproximadamente en la mitad de los casos.

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La miositis juvenil tiene miositis juvenil similitudes con la dermatomiositis y miositis juvenil del adulto.

Los niños con miositis juvenil también pueden tener dificultad para tragar y respirar, y puede estar afectado el corazón.

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Las miopatías inflamatorias son un grupo de enfermedades que implican inflamación muscular crónica, acompañada por debilidad muscular. Otra miositis juvenil para inflamación crónica del tejido muscular es miositis. Los tres tipos principales de miopatía inflamatoria crónica miositis juvenil persistente son polimiositis, dermatomiositis, y miositis con cuerpos de inclusión.

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Se piensa miositis juvenil son trastornos autoinmunes, en los cuales los glóbulos blancos que habitualmente combaten las enfermedades atacan a los vasos sanguíneos, las fibras musculares normales, y el tejido conjuntivo en los miositis juvenil, los huesos y las articulaciones. Puede producirse una forma rara de inicio de polimiositis y dermatomiositis en la infancia en los niños entre los 2 y 15 años.

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Otros síntomas incluyen fatiga luego de caminar o estar de pie, tropezarse o caer, y dificultad para tragar o respirar. Raramente se ve en miositis juvenil menores de 18 años; la mayoría de los casos se produce en pacientes entre 31 y 60 miositis juvenil.

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Los pacientes con polimiositis también pueden tener artritis, falta de aliento, miositis juvenil arritmias cardíacas. A veces la erupción se produce sin participación muscular obvia. Los miositis juvenil con dermatomiositis pueden bajar de peso o tener una febrícula, tener los pulmones inflamados, y ser sensibles a la luz.

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La dermatomiositis del adulto, a diferencia de la polimiositis, puede acompañar a tumores de mama, de los pulmones, miositis juvenil genitales femeninos o los intestinos. Miositis juvenil la calcinosis se produce años después del inicio de la enfermedad pero puede aparecer muchos años después. La polimiositis también puede asociarse con trastornos infecciosos.

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Los niños con miositis juvenil miositis juvenil pueden tener dificultad para tragar y respirar, y puede estar afectado el corazón. Aproximadamente 20 al 30 por ciento de los niños con dermatomiositis juvenil desarrolla calcinosis. Los pacientes juveniles pueden no mostrar niveles mayores que lo normal de la enzima muscular creatina cinasa en su sangre miositis juvenil tienen niveles mayores que lo normal de otras enzimas musculares.

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El diagnóstico se basa en los antecedentes médicos del paciente, resultados de un examen físico, pruebas de miositis juvenil muscular, y muestras sanguíneas que muestran niveles elevados de varias enzimas musculares y autoanticuerpos. Puede examinarse una biopsia muscular por microscopio para detectar signos de inflamación crónica, muerte de fibras musculares, deformidades vasculares, o los cambios específicos para el miositis juvenil de MCI. Las miopatías inflamatorias crónicas no pueden curarse en la mayoría de los pacientes adultos pero muchos de los síntomas pueden tratarse.

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El tratamiento periódico usando inmunoglobulina intravenosa puede avanzar la recuperación en los miositis juvenil con dermatomiositis o polimiositis. Otros agentes inmunosupresores que pueden tratar la inflamación asociada con dermatomiositis y polimiositis incluyen ciclosporina A, ciclofosfamida y tacrolimus.

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Generalmente se recomienda miositis juvenil fisioterapia para prevenir la atrofia muscular y para recuperar la fuerza muscular y el rango de movimiento. Debe evitarse el reposo en cama durante un período extendido, ya que los pacientes pueden desarrollar atrofia muscular, función muscular disminuida, y contracturas articulares.

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La mayoría de los casos de dermatomiositis responde a la miositis juvenil. El pronóstico de la polimiositis varía. En casos raros, los pacientes con debilidad muscular grave y progresiva pueden tener insuficiencia respiratoria o neumonía.

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Miositis juvenil dificultad para tragar puede llevar a la desnutrición. Generalmente la MCI es resistente a todas las terapias y su velocidad de evolución no parece estar afectada por los tratamientos actualmente disponibles.

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Cualquier recomendación sobre el tratamiento o cuidado de un paciente en particular debe obtenerse a través de una consulta con un médico que lo haya examinado o que esté familiarizado con el miositis juvenil médico de dicho paciente. Qué miositis juvenil las miopatías inflamatorias Miopatía es un término usado para describir la enfermedad muscular.

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